Перевод неврологических обследований

ЭЭг бодрствования характеризовалось:

Основной ритм частотой 9-10 Гц, амплитудой до 50 мкВ, модулирован, индекса среднего, правильно сглаженного смещенного кпереди зонального градиента, с явлением преходящей межполушарной асимметрии D>S, умеренно дезорганизован. Мю-ритм (сенсомоторный) регистрируется в центральной и соседней областях, временами принимающий характерную аркообразную форму, частотой 9Гц, амплитудой до 40 мкВ. Бета-колебания регистрируются диффузно, преимущественно в лобных и височных отделах полушарий, амплитудой до 15 мкВ, нередко трудно дифференцируется на фоне миографических артефактов. Медленные формы активности представлены диффузной преимущественно тета-активностью, как билатерально, так и спеременной амплитудной акцентуацией – то слева, то справа, амплитудой до 40 мкВ. Зональные различия прослеживаются.

По ходу записи бодрствования регистрируются региональные различные комплексы пик-волна в правой затылочной области, амплитудой до 130 мкВ. Данные комплексы по морфологии часто соответствуют frequent rhythmic bursting epileptiform activity (FRBEA) с частотой 14,3-16,7 Гц, длительностью пробегов до 4 секунд. Индекс эпилептиформных комплексов – низкий.

EEG-Charakteristiken im Wachzustand:

Grundrhythmus mit der Frequenz  9-11 Hz, mit der Amplitude bis 50 µV, moduliert, mit dem mittleren Index, mit regelrechter abgeflachter, nach vorn verlagerter topischer Gliederung, mit Manifestation der transienten interhemisphärischen Asymmetrie D>S, mit mäßiger Desorganisation. (Sensomotorischer) μ-Rhythmus wird  im zentralen und im benachbarten Bereich registriert, ab und zu typisch bogenartig geformt, mit der Frequenz 9 Hz, mit der Amplitude bis 40 µV. Beta-Schwankungen werden diffus registriert, vorwiegend  im Stirn- und Schläfenbereich der Hemisphären, mit der Amplitude bis 15 µV, nicht selten sind sie schwer differenzierbar wegen der myographischen Artefakten. Langsame Aktivitätsformen bestehen  vorwiegend aus diffuser Theta-Aktivität, sowohl bilateral, als auch mit variabler amplitudiger Akzentuierung, mal links, mal rechts, mit der Amplitude bis 40 µV. Zonale Unterschiede sind sichtbar.

Im Rahmen der Aufzeichnung im Wachzustand werden regionale rhythmische Spike-Wave-Komplexe rechts okzipital mit der Amplitude bis 130 µV registriert. Morphologie dieser Komplexe entspricht oft frequent rhythmic bursting epileptiform activity (FRBEA) mit der Frequenz 14,3-16,7 Hz, mit Laufdauer bis 4 Sekunden. Index der epileptiformen Komplexe ist niedrig.

Реакция активации сохранна. Патологическая активность редуцируется при открывании глаз. Пробу с гипервентиляцией в полном объеме провести не удалось. При предъявлении ритмической фотостимуляции 2-30 Гц фотопараксизмальной реакции не зарегистрировано, отмечается реакция усвоения ритма на частотах 6-14 Гц, преимущественно в правой гемисфере.

Aktivierungsreaktion ist intakt. Pathologische Aktivität wird beim Öffnen der Augen reduziert.

Es ist nicht gelungen, Hyperventilationstest im vollen Umfang durchzuführen.

Bei der rhythmischen Fotostimulation 2-30 Hz wurde keine photoparoxysmale Reaktion registriert, es zeigt sich Frequenz-Folge-Reaktion bei den Frequenzen 6-14 Hz, vorwiegend in der rechten Hemisphäre.

По мере перехода в дрему (первая стадия сна) отмечается уплощение и фрагментация альфа-ритма с последующей его редукцией, нарастание представленности низкоамплитудных диффузных медленных колебаний и появление вертекс-потенциалов. Во второй стадии сна отмечаются «веретена сна» более выраженные во фронто-центральных отделах, а также отмечались фронто-центральные- и вертекс-акцентуированные К-комплексы, как изолированные, так и (чаще) в сочетании с «сонными» веретенами, а также вертекс-потенциалы с акцентом в заднелобно-центральных и вертексных отведениях. По мере нарастания представленности и амплитуды дельта-колебаний отмечались переходы к глубоким стадиям сна. Отмечались отдельные парциальные и более длительные пробуждения, нарушающие последовательность стадий медленного сна.

По ходу записи сна регистрируются региональные одиночные и кластерные комплексы спайк-волна с частотой 14,3-16,7 Гц (FRBEA), амплитудой до 210 мкВ, с максимальным амплитудным преобладанием в затылочной области правой гемисферы. Индекс по ходу сна не превышал 40%.

Б.э.а. утреннего бодрствования и реакция на функциональные пробы характеризовалась практически прежними, что и до засыпания биоэлектрическими феноменами.

Beim Übergang zum Nickerchen (Schlafstadium 1) zeigen sich Abflachung und Fragmentierung des Alpha-Rhythmus mit weiterer Reduktion, sowie zunehmende Vertretung der niedrigamplitudigen diffusen langsamen Schwankungen und neu aufgetretene Vertexpotentiale. Im 2. Schlafstadium fallen Schlafspindeln auf,  deutlicher in den frontozentralen Abschnitten, außerdem zeigten sich frontozentral- und vertex-akzentuierte K-Komplexe, sowohl isolierte, als auch (häufiger) in Kombination mit Schlafspindeln, sowie Vertexpotentiale mit Akzentuierung in den postero-frontozentralen Ableitungen und in den Vertex-Ableitungen. Im Zuge der Zunahme von Vertretung und Amplitude der Delta-Schwankungen fielen Übergänge zu Tiefschlafphasen auf. Es fielen einzelne partielle und dauernde Aufwachanfälle auf, die die Aufeinanderfolge von langsamen Schlafstadien stören.

Im Rahmen der Aufzeichnung im Schlafzustand zeigen sich regionale einzelne oder im Cluster  auftretende Spike-Wave-Komplexe mit der Frequenz 14,3-16,7 Hz (FRBEA), mit der Amplitude bis 210 µV, mit maximaler amplitudiger Dominanz in der Okzipitalregion der rechten Hemisphäre. Index im Schlafverlauf übersteigerte 40 % nicht.

Bioelektrische Aktivität beim morgigen Wachzustand und Reaktion auf Provokationstests zeichnete sich durch praktisch dieselben bioelektrischen Phänomene wie vor dem Einschlafen.

Основная биоэлектрическая активность мозга по частотным характеристикам в пределах нормы. Сон зарегистрирован, носил циклический характер, физиологические паттерны сна выражены.

Зафиксирован феномен fixation-off sensitivity.

На всем протяжении записи в затылочной области правой гемисферы (O2) регистрируются комплексы FRBEA длительностью до 4 с, чаще всего свидетельствующие о наличии в подлежащей коре ФКД.

Рекомендуется: видео-ЭЭГ мониторинг в динамике и наблюдение невролога-эпилептолога, а также прицельное МРТ с зоной интереса в затылочной области справа.

Frequenz-Charakteristiken der grundlegenden bioelektrischen Hirnaktivität im Normbereich.

Der Schlaf ist registriert, war zyklisch, physiologische Schlafmuster sind ausgeprägt.

Phänomen fixation-off sensitivity ist festgestellt worden.

Während der kompletten Aufzeichnung in der Okzipitalregion der rechten Hemisphäre (O2) zeigen sich FRBEA-Komplexe mit Dauer bis 4 Sekunden, am häufigsten deuten solche Komplexe auf fokaler kortikaler Dysplasie in der unterliegenden Rinde hin.

Empfehlungen: EEG-Videomonitoring im Verlauf und neurologisch-epileptologische Betreuung, sowie gezielte MRT mit dem Interessenbereich rechts okzipital.

МРТ головного мозга

На представленных изображениях срединные структуры не смещены. Желудочки нормальных размеров, боковые желудочки симметричны D=S. Ликвородинамика компенсирована. Субарахноидальные пространства лобно-теменных долей не расширены. Перивентрикулярные зоны интактны. Патологии белого вещества не выявлено. Кортикальная пластинка без дисгармонических нарушений рисунка. Доказательного присутствия фокальных или диффузных кортикальных дисплазий не обнаружено. Гиппокампы симметричны. Признаков глиозной или диспластической компрометации гиппокампов не выявлено.

Свидетельств наличия сосудистых мальформативных или неопластических образований не получено.

Гипофизарно-гипоталамический регион без участков изменения МР-сигнала и дополнительных образований. Шишковидная железа не увеличена. Мозолистое тело сформировано правильно. Ствол, мозжечок – без особенностей. Кранио-вертебральный переход сформирован правильно. Соотношение долей мозга в допустимом диапазоне асимметрии. Наличие прямых потенциально эпилептогенных субстратов в представленном качестве изображений неочевидно (!)

Текущие церебральные процессы, отображаемые ограничением диффузии, не обнаружены. В целом – без клинически значимых нарушений церебральной структуры.

Auf den vorgelegten Bildern zeigen sich nicht verlagerte Mittelstrukturen. Ventrikel sind normal groß, Seitenventrikel sind symmetrisch D=S. Liquordynamik ist kompensiert. Subarachnoidalräume frontoparietal sind nicht erweitert.

Periventrikuläre Zonen sind intakt. Kein Nachweis der Auffälligkeiten in der weißen Hirnsubstanz. Kortikale Platte ohne disharmonische Störungen des Musters. Kein Nachweis der beweiskräftigen fokalen oder diffusen kortikalen Dysplasien. Hippocampi sind symmetrisch. Kein Hinweis auf gliotische oder dysplastische  Auffälligkeiten von Hippocampi.

Kein Anhalt für vaskuläre malformative oder neoplastische Formationen.

Bereich von Hypophyse und Hypothalamus ohne Areale mit MR-Signalalterationen und zusätzliche Formationen. Epiphyse nicht vergrößert.

Balken ist regelrecht geformt. Hirnstamm und Kleinhirn sind unauffällig.

Kraniovertebraler Übergang regelrecht angelegt.

Verhältnis der Hirnlappen im Rahmen der zulässigen Asymmetrie.

Mit Beachtung der Qualität der vorgelegten Bilder: unmittelbare epileptogene Substrate sind nicht nachvollziehbar (!).

Aktuell sind keine zerebralen Prozesse mit Diffusionsrestriktion nachgewiesen.

Zusammenfassend keine klinisch relevanten Störungen der zerebralen Struktur.

Данные неврологического обследования:

Расстройств речи или нарушений фонации нет. Зрачки средних размеров, равновеликие, реакция на свет и конвергенция живые. Движения глазных яблок конъюгированные, патологического нистагма нет. Чувствительность на лице сохранна, жевательные и мимические мышцы в норме. Собственные рефлексы мышц одинаковой живости с обеих сторон. Явных и латентных парезов не определяется, трофика и тонус в норме, положение стоя и ходьба без патологических особенностей, тонкая моторика не изменена. Координация не изменена.

ЭЭГ:

Основной альфа-ритм без патологических особенностей. Признаков регионарных или диффузных нарушений функции мозга нет. Потенциалов, типичных для эпилепсии нет. ЭЭГ без патологических особенностей.

Neurologischer Untersuchungsbefund:

Keine Sprach- oder Sprechstörungen. Pupillen mittelweit und isocor, Reaktion auf Licht und Konvergenz prompt. Blickmotorik konjugiert, keine pathologischer Nystagmus. Sensibilität im Gesicht intakt, Kau- und mimische Muskulatur regelrecht. Muskeleigenreflexe seitengleich mittellenhaft. Keine manifesten oder latenten Paresen nachweisbar, Trophik und Tonus regelrecht, Stand und Gang unauffällig, Feinmotorik ungestört. Koordination ungestört.

EEG:

Unauffälliger Alpha-Grundrhythmus. Keine Hinweise auf regionale oder diffuse Hirnfunktions-Störung. Keine Epilepsie-typischen Potentiale. Unauffälliges EEG.

Признаков раздражения менингеальных оболочек не наблюдается. Дефицитов функций со стороны черепно-мозговых нервов не обнаруживается. Собственные мышечные рефлексы с обеих сторон одинаково выраженные, средней живости, патологических рефлексов нет. При оценке двигательных функций явных или скрытых парезов нет. Результаты оценки чувствительных функций без особенностей. Нормальные результаты оценки координации и экстрапирамидной системы.

Дополнительная диагностика:

Электронейрография:

Скорость проведения нервного импульса по двигательным путям срединного нерва: Дистальная латентность справа 4,2 мс, слева 3,9 мс

Скорость проведения нервного импульса по чувствительным путям срединного нерва: Справа 42,9 мс, слева 39,8 мс [норма 40-60]; амплитуда локального ответа на возбуждение справа 9,5 мкВ, слева 9,3 мкВ

Заключение: Наблюдается умеренно выраженное удлинение дистальной моторной латентности, в особенности на правой стороне, одновременно с этим скорость проведения нервного импульса по чувствительным путям выглядит без особенностей, а амплитуды потенциалов действия в чувствительных нервах являются нормальными.

Соматосенсорные вызванные потенциалы при стимуляции срединного нерва:

Нормальные периоды корковой латентности с обеих сторон. Компонент N20 справа 20,4 мс, слева 20,5 мс.

Электромиография короткой мышцы, отводящей правый большой палец:

Заключение: Результаты без особенностей, признаков денервации или миопатических изменений не обнаружено.

Электромиография правой двуглавой мышцы плеча:

Заключение: Результаты характеризуются увеличением процента полифазии, как проявление уже несвежих признаков денервации.

Электромиография правой трёхглавой мышцы плеча:

Заключение: Результаты без особенностей, признаков денервации или миопатических изменений не обнаружено.

Итоговое заключение:

Результаты клинико-неврологического обследования без особенностей, без проявлений неврологического дефицита со стороны двигательных и чувствительных путей (без дефицита моторики и чувствительности).

При дополнительно проведённой диагностике по данным электронейрографии отмечается удлинение дистальной моторной латентности срединного нерва на правой стороне, одновременно с этим скорость проведения нервного импульса по чувствительным путям — без особенностей, а амплитуды потенциалов действия в чувствительных нервах являются нормальными. Результаты электромиографии короткой мышцы, отводящей правый большой палец, тоже без особенностей. Таким образом, речь идёт о наличии карпального туннельного синдрома справа от лёгкой до средней степени выраженности.

Дополнительная электромиография мышц, отображающих функциональную способность правосторонних ветвей 6-й и 7-й пар шейных спинномозговых нервов (проводилась с учётом уже известных дегенеративных изменений в средней части шейного отдела позвоночника) показала, что в мышце, иннервируемой ветвями 6-й пары (двуглавая мышца плеча), наблюдается проявление уже несвежих признаков денервации в виде увеличения процента полифазных потенциалов.

При совокупной оценке имеющихся результатов исследований можно сказать, что в качестве причины отмечавшихся болей в форме цервикобрахиалгий речь идёт о корешковом синдроме с правой стороны на уровне 6-й пары шейных спинномозговых нервов. В этом отношении запланировано дополнительное уточняющее визуализационное исследование (МРТ области шеи).

Keine menigealen Reizerscheinungen. Im Hirnnervenbereich keine Ausfälle. Muskeleigenreflexe seitengleich mittelebhaft auslösbar, keine pathologischen Reflexe. Motorisch kein Hinweis auf manifeste Paresen. Unauffälliger Befund der sensiblen Funktionen. Regelrechter Befund der koordinativen Funktionen und des extrapyramidalen Systems.

Zusatzdiagnostik:

Elektroneurographie:

NLG medianus motorisch: Dist.Lat.: re: 4,2; li.: 3,9 ms

NLG medianus sensibel: re.: 42,9; li: 39,8 m/s [40-60]; Reizantw. Ampl. re: 9,5; li: 9,3 µV

Beurteilung: es zeigt sich eine mässige Verlängerung der distalmotorischen Latenz insbesondere auf der rechten Seite bei gleichzeitig unauffälligen sensiblen Nervenleitgeschwindigkeiten und regelrechten Amplituden der sensiblen Nervenaktionspotentiale.

Medianus-SSEP: Normale corticale Latenzen beiderseits. N20 rechts 20,4 ms, links 20,5 ms.

EMG M.abductor pollicis breivis rechts:

Beurt.: Unauffälliger Befund, kein Hinweis auf Denervierungs-zeichen oder myopatische Veränderungen.

EMG M. biceps brachii rechts:

Beurt.: Unauffälliger Befund, kein Hinweis auf Denervierungs-zeichen oder myopatische Veränderungen.

Zusammenfassende Beurteilung:

Klinisch-neurologisch zeigt sich ein unauffälliger Befund, ohne Nachweis von motorischen und der sensiblen Defiziterscheinungen.

In der hier durchgeführten Zusatzdiagnostik zeigt sich in der Elektroneurographie eine verlängerte distalmotorische Latenz für den Nervus medianus auf der rechten Seite bei gleichzeitig unauffälligen sensiblen Nervenleitgeschwindigkeiten und regelrechter Amplitude des sensiblen Nervenaktionspotentials. Auch der  Elektromyographie des M.abductor pollicis brevis rechts zeigt einen unauffälligen Befund. Es handelt sich somit um einen leicht- bis mässiggradigen Befund eines Karpaltunnelsyndroms rechts.

Die weiterhin im Hinblick auf die bekannten degenerativen Veränderung im mittleren HWS Bereich durchgeführte Elektromyographie der Kennmuskeln C6 und C7 rechts zeigt im Kennmuskel C6 (Musculus biceps brachii) nicht mehr frischen Denervierungszeichen inform vom polyphasischen Potentialen.

Unter Zusammenschau der vorliegenden Befunde handelt es sich bei den beschriebenen zervikobrachialgieformen Beschwerden ursächlich um ein radikuläres Syndrom C6 auf der rechten Seite. Diesbezüglich ist noch eine weitere Abklärung mittels Bildgebung (zervikales MRT) vorgesehen.

В стороннем учреждении проведена операция по поводу опухоли в головном мозге. В Москве был поставлен диагноз анапластической олигодендроглиомы (III степень по классификации ВОЗ). В настоящее время для дальнейших исследований мы получили фиксированный в формалине материал, полученный в процессе проводившейся в России операции.

Макроскопическая картина:

Несколько небольших частиц тканей общим размером около 15 х 14 х (максимум) 4 мм. Парафиновый блок. Остаточных фрагментов нет.

1 препарат окрашен гематоксилин-эозоном.

Гистологическая картина:

Злокачественная, демонстрирующая повышенную клеточную плотность и диффузную инфильтрацию реактивно изменённой мозговой ткани глиальная опухоль астроцитарной морфологии, которая состоит из фибриллярных, местами гипертрофированных, местами многоядерных опухолевых клеток. Неоднократно встречающиеся элементы митоза. Несколько участков некроза полосовидной формы. В дополнение к этому регулярно обнаруживаются значительно выраженные патологические микроваскулярные пролифераты, имеющие местами клубочковую, местами гирляндообразную конфигурацию.

Предварительное заключение:

Речь идёт о диффузной, злокачественной, глиальной опухоли с астроцитарной морфологией, которая на фоне обнаружения повышенной клеточной плотности, элементов митоза, участков некроза и патологических кровеносных сосудов, скорее всего, соответствует глиобластоме (IV степень по классификации ВОЗ).

Для более точной характеристики ещё проводятся иммуногистохимические и молекулярно-патологические исследования; по их готовности будут направлены соответствующие отчёты.

Результаты иммуногистохимических исследований:

Положительный иммунный ответ около 30 % опухолевых клеток на глиальный фибриллярный кислый белок GFAP. Специфического для мутации IDH1-R132H окрашивания не наблюдается. Потери гена ATRX не выявляется. Накопление белка p53 в ядрах приблизительно 3 % опухолевых клеток. Индекс пролиферации Ki67 составляет в среднем около 15 %.

Результаты молекулярно-патологических исследований:

Секвенирование генов IDH1 / IDH2 по Сэнгеру:

IDH1: В экзоне 4 гена IDH1 мутаций не обнаружено («дикий» тип).

IDH2: В экзоне 4 гена IDH2 мутаций не обнаружено («дикий» тип).

Заключение:

Речь идёт о диффузной, злокачественной, астроцитарной опухоли, которая на фоне обнаружения повышенной клеточной плотности, элементов митоза, участков некроза и патологических кровеносных сосудов классифицируется как глиобластома (IV степень по классификации ВОЗ).

Молекулярный статус:

«Дикий» тип генов IDH1 / IDH2, «дикий» тип гена ATRX, определение статуса метилирования промотора гена MGMT ещё в работе.

Диагноз:

Глиобластома (IV степень по классификации ВОЗ)

Код по Международной классификации онкологических заболеваний: M9440/3

Auswärtige Operation, eines intracerebralen Tumors. In Moskau wurde die Diagnose eines anaplastischen Oligodendroglioms (WHO Grad III) gestellt. Aktuell erhielten wir formalinfixiertes Material der in Russland erfolgten Operation für weitere Untersuchungen.

Makroskopischer Befund:

Mehrere kleine Gewebepartikel von insgesamt ca. 15×14 max. 4 mm.  Ein Paraffinblock. Kein Rest. HE.

Histologischer Befund:

Ein maligner, zelldichter, diffus in reaktiv alteriertes Hirngewebe infiltrierender glialer Tumor von astrozytärer Morphologie, der aus fibrillären, teils gemästeten, teils multinukleären Tumorzellen besteht. Wiederholt Mitosen. Einige stichförmige Nekrosen. Zudem immer wieder hochgradig pathologische mikrovaskuläre Proliferate, die teils glomeruloid, teils girlandenartig konfiguriert sind.

Vorläufige Beurteilung:

Es handelt sich um einen diffusen, malignen, glialen Tumor mit astrozytärer Morphologie, der bei Nachweis von gesteigerte Zelldichte, Mitosen, Nekrosen und pathologischen Blutgefässen am ehesten einem Glioblastom (WHO Grad IV) entspricht.

Zur genauer Charakterisierung werden noch immunhistochemische und molekularpathologische Untersuchungen durchgeführt; es folgen entsprechende Berichte.

Immunhistochemischer Befund:

Immunpositivität von ca.30% der Tumorzellen für GFAP. Keine IDH1-R132H-mutationsspezifische Anfärbung. Kein ATRX-Verlust. Nukleäre p53-Akkumulation in ca.3 % der Tumorzellen. Der Ki67-Proliferationsindex liegt im Durchschnitt bei ca. 15%

Molekularpathologischer Befund:

Sanger-Sequenzanalyse IDH1 / IDH2:

IDH1: Im Exon 4 des IDH1-Gens ist keine Mutation nachweisbar (Wildtyp).

IDH2: Im Exon 4 des IDH2-Gens ist keine Mutation nachweisbar (Wildtyp).

Beurteilung:

Es handelt sich um einen diffusen, malignen, astrozytären Tumor, der bei Nachweis von gesteigerten Zelldichte, Mitosen, Nekrosen, und pathologischen Blutgefässen aös Glioblastom (WHO Grad IV) klassifiziert wird.

Molekularer Status:

IDH1/IDH2 Wildtyp, ATRX Wildtyp, MGMT-Gen-Promotor folgt.

Diagnose: Glioblastom (WHO Grade IV)

ICD-O: M9440/3